史蒂文斯-约翰逊综合症

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  • 发表时间:2019-08-14

概述/史蒂文斯-约翰逊综合症

史蒂文斯-约翰逊综合征反映症状

史蒂文斯-约翰逊综合症又称斯蒂劳斯——约翰逊(Stevens-Jonnson)综合征。被认为是一种皮肤与黏膜严重过敏反应。亦被医学界认定为是多型性红斑的严重型。虽然多数的个案都是原发的,已知的起因主要是药物治疗而引起的,再则是受到病菌感染及癌症(很少情况)所触发的。

目前多将由药物造成的症状的称为史蒂芬斯-强森综合症,由病毒产生的症状则称为多型性红斑。

史蒂文斯-约翰逊综合征它会导致人的皮肤细胞像蛇一样死亡而脱落。患者会因患病而疤痕遍身并患上严重的结膜炎,最终可导致失明和口腔感染,并影响他们的饮食。

由来/史蒂文斯-约翰逊综合症

史提芬强生综合症是由于两位美国的儿科医生,Albert Mason Stevens 和 Frank Chambliss Johnson,两人于1922年在《American Journal of Diseases of Children》联合发表了一份关于“紊乱”的描述,因此而被命。

流行病学/史蒂文斯-约翰逊综合症

史提芬强生综合症是一种罕见疾病,每年大约有1,000,000分之2.6 至6.1个 个案。在美国,每年大约有300个新症。比较儿童,情况较多发生于成人,而女性较男性普遍,两性的比例为3:2 。通常是由不良反应用药触发,死亡率为15%左右 。

分类/史蒂文斯-约翰逊综合症

在医学文献中有个协议指史提芬强生综合症 (SJS)可以被认为是中毒性表皮坏死症(Toxic epidermal necrolysis/TEN)的一个较温和的形式。这个情况在1992年首次被承认。

两种疾病可以弄错为多型红斑。 多型红斑有时是由药物反应造成,但较常的是过敏症反应第四型 (最普遍由单纯疱疹引致)并且相对地是良性的。虽然SJS和TEN都能由感染造成,他们最常都是药物的不良反应。他们潜在的后果比多型红斑更危险。

症状/史蒂文斯-约翰逊综合症

史蒂芬斯-强森综合症的特征是会先出现类似流行性感冒的前驱症状,包括发烧、喉咙痛、头痛,接着在皮肤出现钱币大小的环状纹(标靶病征),面积逐渐扩大,随后出现水疱。患病部位若超过体表面积百分之三十以上,则称为毒性表皮坏死综合症或称莱尔症状群(Lyell syndrome)。

成因/史蒂文斯-约翰逊综合症

感染

SJS的结膜炎(眼睛和眼皮的炎症)

它可以由感染造成,通常是以下的感染,例如:单纯性泡疹病毒(herpes simplex virus)、流行性感冒(influenza)、腮腺炎(mumps)、猫爪热(cat-scratch fever)、组织胞浆菌病(histoplasmosis)、人类疱疹病毒第四型HHV-4)(Epstein-Barr virus)、肺炎霉浆菌(mycoplasma pneumoniae)或类似感染。

药物

因为药物过敏 (例如盘尼西林、巴比妥盐、磺胺剂、普拿疼、抗癫痫药物等等。) 或因为癌症等原因所致,但也有部份是不明原因的。此外亦有病例报告过,一些草药过敏如人参,或毒品如古柯碱。

遗传

在一些东亚人口研究 (汉人与泰人),卡马西平(Carbamazepine)和苯妥英钠(Phenytoin)与HLA-B*1502 (HLA-B75)会导致史提芬强生综合症有强烈的反应,HLA-B serotype 较宽阔serotype HLA-B15。 一项在欧洲的研究建议指出指标基因(Genetic marker)只是与亚洲东部的人有关 。根据亚洲人的发现,在欧洲进行相似的研究显示61%的黄嘌呤诱导史提芬强生综合症/中毒性表皮坏死病患者带有HLA-B58 (B*5801 对偶基因 - 欧洲人的显性频率具代表性地有3%。一项研究推断即使当HLA-B 等位基因表现是高风险因素,至于别嘌醇,它们既不充分也不必要的去解释疾病。

治疗/史蒂文斯-约翰逊综合症

治疗第一步是要停止造成它过敏的药物。其处置的原则和烧/烫伤的治疗类似,包含给予静脉水份补充、症状治疗(如止痛等)。迄今它并无特效药可以处理,类固醇的使用目前尚有争议,而且可能造成次发性的感染。近年有提出利用化学药物治疗的建议,但尚未达成共识。此外如果眼部也有发病时,应协寻眼科医生会诊。

愈后/史蒂文斯-约翰逊综合症

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